โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอส (เดลินิวส์)
โดย : ดร.นพ.จรุงไทย เดชเทวพร
         จากชื่อโรคข้างต้น เชื่อว่าหลายคนคงไม่คุ้นกับชื่อโรคนี้มาก่อน แต่เมื่อหลายสัปดาห์ก่อน มีการปรากฏชื่อโรคนี้บนหน้าหนังสือพิมพ์ และก็มีการถามไถ่กันมาพอสมควรว่าโรคดังกล่าวนี้คืออะไร ..ฉะนั้น ตามไปดูกันว่าลักษณะของโรคนี้เป็นอย่างไรบ้าง
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอสคืออะไร
  
         คำว่า ALS ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส ไม่ใช่โรคของกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง แล้วส่งผลทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเนื่องจากขาดเซลล์ประสาทนำคำสั่งมาควบคุม ซึ่งเซลล์เหล่านี้มีอยู่ในไขสันหลังและสมอง โดยที่เซลล์ประสาทนำคำสั่งเหล่านี้ค่อยๆ เกิดการเสื่อมและตายไปในที่สุด และเนื่องจาก โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอสเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของ เซลล์ประสาทนำคำสั่ง จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างหนึ่งว่า "โรคของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือ โรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม" ในประเทศสหรัฐอเมริกาจะรู้จักโรคนี้ในชื่อของโรค ลู-เก-ริก (Lou Gehrig Disease) ซึ่งตั้งชื่อโรคตามชื่อนักเบสบอลที่มีชื่อเสียงที่เป็นโรคนี้ในปี ค.ศ. 1930
สาเหตุของ โรคกล้ามเนื้ออ่อน แรงเอแอลเอส
  
         ใน ปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดเซลล์ประสาทนำคำสั่งจึงเกิดการเสื่อมโดย สมมุติฐานเชื่อว่า โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอส เกิดจากหลายเหตุปัจจัยก่อให้เกิดโรคร่วมกัน ได้แก่ การมีปัจจัยบางอย่างทางพันธุกรรมซึ่งยังไม่ทราบแน่ชัดที่ทำให้เซลล์ประสาทนำ คำสั่งมีโอกาสเสื่อมได้ง่ายกว่าบุคคลอื่น มีปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมที่มีการปนเปื้อนของสารพิษ เช่น ยาฆ่าแมลง สารโลหะหนัก รังสีหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดมาช่วยกระตุ้นส่งเสริมให้เซลล์ประสาทนำคำ สั่งเกิดการทำงานผิดปกติ ร่วมกับอายุที่สูงขึ้นตามกาลเวลาทำให้เกิดการเสื่อมสลายของเซลล์ อันเนื่องมาจากแบตเตอรี่ที่คอยสร้างพลังงานให้กับเซลล์ที่เรียกว่า ไมโตคอนเดรีย (mitochondria) มีความผิดปกติ แต่สมมุติฐานเหล่านี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ที่แน่ชัด
ใครบ้างที่มีโอกาสเกิด โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส
  
         ข้อมูล ในประเทศสหราชอาณาจักรพบประชากรทุกๆ 100,000 คน เป็นโรคเอแอลเอส ประมาณ 2 คนต่อปี อายุเฉลี่ยที่เกิดขึ้นของโรคอยู่ระหว่าง 60-65 ปี ดังนั้นโอกาสที่จะพบโรคเอแอลเอส ในคนอายุมากจึงมีมากกว่าในคนอายุน้อย โดยทั่วไปแล้วมักพบโรคเอแอลเอส ได้บ่อยประมาณ 1.5 เท่าของเพศหญิง และประมาณร้อยละ 90 ของผู้ป่วยเอแอลเอส จะไม่ได้เกิดจากสาเหตุที่แน่ชัดทางพันธุกรรม ดังนั้นผู้ที่ไม่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน จึงมีโอกาสเสี่ยงน้อยมากที่จะเกิดโรคในรุ่นลูกรุ่นหลาน นอกจากนี้ยังไม่มีหลักฐานพิสูจน์ได้ชัดเจนว่านักกีฬามีโอกาสเสี่ยงต่อการ เกิดโรคนี้ได้มากกว่าอาชีพอื่นๆ
อาการและการดำเนินของโรคเอแอลเอส เป็นอย่างไร
  
         เริ่ม ต้นผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของมือ แขน ขา หรือเท้าข้างใดข้างหนึ่งก่อน เช่น ยกแขนไม่ขึ้นเหนือศีรษะ กำมือถือของไม่ได้ ข้อมือหรือข้อเท้าตก เดินแล้วหกล้มบ่อยหรือสะดุดบ่อย ขึ้นบันไดลำบาก ลุกนั่งลำบาก เป็นต้น อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะค่อยๆ เป็นมากขึ้นจนลามไปทั้ง 2 ข้าง ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของแขนหรือขาทั้งสองข้างตั้งแต่ ต้น นอกจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแล้วยังพบว่ามีกล้ามเนื้อลีบร่วมกับกล้ามเนื้อ เต้นร่วมด้วย ผู้ป่วยบางรายอาจมาพบแพทย์ครั้งแรกด้วยมือลีบหรือขาลีบ พูดไม่ชัด พูดเหมือนลิ้นแข็ง ลิ้นลีบ เวลากลืนน้ำหรืออาหารแล้ว จะสำลัก
         ผู้ ป่วยบางรายมาพบแพทย์ครั้งแรกด้วยกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรง ทำให้เหนื่อยง่ายโดยเฉพาะเวลานอนราบหรือมีอาการต้องตื่นกลางดึก เพราะมีอาการเหนื่อย แต่เนื่องจากอาการของโรคเอแอลเอส คล้ายกับโรคอื่น ทำให้ผู้ป่วยเอแอลเอสในช่วงต้นได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอื่น โดยทั่วไปเมื่ออาการเป็นมากขึ้นผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้อของแขนขาอ่อนแรง และลีบ อาการที่แย่ลง และมีอาการร่วมกับกล้ามเนื้อที่ใช้ในการพูด การกลืนอ่อนแรง จนต้องใช้ท่อให้อาหารทางสายยางผ่านทางจมูกหรือทางหน้าท้อง และกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงจนกระทั่งต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ในปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคเอแอลเอส ให้หายขาด และร้อยละ 50 ของผู้ป่วย  เอแอลเอส โดยเฉลี่ยจะเสียชีวิตหลังจากมีอาการในระยะเวลาประมาณ 2 ปี สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากระบบหายใจล้มเหลวและการติดเชื้อในปอดอัน เนื่องมาจากการสำลัก
การวินิจฉัย โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส ทำได้อย่างไร
  
         เนื่อง จากโรคเอแอลเอส เป็นโรคที่รักษาไม่หาย การวินิจฉัยโรคเอแอลเอสจึงมีความสำคัญและจะต้องกระทำโดยแพทย์อายุรกรรมสาขา ประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์โดยอาศัยการซักประวัติ การตรวจร่างกายและการสืบค้นทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติม ซึ่งการตรวจทางห้องปฏิบัติการจะช่วยสนับสนุนการวินิจฉัยโรคเอแอลเอส คือการตรวจเส้นประสาทและกล้ามเนื้อด้วยคลื่นไฟฟ้าหรือ อีเอ็มจี
เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคแล้วควรปฏิบัติตัวอย่างไร
  
         เมื่อ ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นแล้ว การดูแลรักษาผู้ป่วยแบบประคับประคอง และให้กำลังใจที่ดีจากผู้ดูแลและครอบ ครัว จะช่วยให้ผู้ป่วยไม่ท้อแท้มีคุณภาพชีวิตที่ดีได้ ซึ่งในอนาคตอาจจะมีวิวัฒนาการรักษาโรค ให้ดีขึ้นได้เหมือนกับโรคทางระบบประสาทชนิดอื่น ๆ
         ส่วน ยาในปัจจุบันที่มีการยอมรับในวงการแพทย์ ช่วยชะลอการดำเนินของโรคได้มีเพียงยา Riluzole (Rilutekา) โดยมีฤทธิ์ในการยับยั้งสารกลูตาเมต ซึ่งเป็นสารสื่อประสาทชนิดหนึ่งซึ่งถ้ามีมากเกินไปจะทำให้เกิดการตายของ เซลล์ และยังไม่มีหลักฐานทางการวิจัยที่แสดงถึงประโยชน์ ในการรักษาโรคเอแอลเอสด้วยยากลุ่มอื่นๆ รวมทั้งการใช้สเต็มเซลล์
         นอก เหนือจากการใช้ยาแล้ว การรักษาแบบประคับประคอง ก็มีความสำคัญมากเพื่อผลดีต่อสุขภาพในภาพรวม เช่น การออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอ การทำกิจกรรมและการทำกายภาพบำบัดกล้ามเนื้อส่วนที่อ่อนแรง เพื่อป้องกันการ ลีบที่เกิดจากภาวะที่กล้ามเนื้อไม่ได้ใช้งานนานๆ และป้องการการติดของข้อ การรับประทานอาหารและพักผ่อนให้เพียงพอ ถ้า ผู้ป่วยมีปัญหานอนราบไม่ได้ หรือเหนื่อยเนื่องจากกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรง การใช้เครื่องช่วยหายใจชนิดไม่ใส่ท่อช่วยหายใจที่บ้าน ก็จะทำให้ผู้ป่วยนอนได้ไม่เหนื่อย มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นได้ในระดับหนึ่ง
ขอขอบคุณข้อมูลจาก

                       Link      https://health.kapook.com

++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

                โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis การทำงานของกล้ามเนื้อ การทำงานของกล้ามเนื้อ จะเริ่มต้นจากเซลล์สมองสั่งการทำงานไปยังเส้นประสาทโดยการหลั่งสารเคมี เมื่อเส้นประสาทได้รับสารเคมีก็จะมีกระแสไฟฟ้าวิ่งไปยังกล้ามเนื้อ เส้นประสาทมิได้ี่ติดต่อกับกล้ามเนื้อแต่จะมีช่องเล็กๆที่เรียกว่า neuromuscular junction. ซึ่งเซลล์ของปลายประสาทจะะหลังสารเคมที่เรียกว่า acetylcholine สารเคมมีจะไปออกฤทธิ์ที่ receptor บนเซลล์กล้ามเนื้อทำให้เซลล์กล้ามเนื้อหดตก เกิดการทำงานของกล้ามเนื้อ

สำหรับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis เป็นโรคที่กล้ามเนื้อที่เราควบคุมได้ เช่นการยกแขน กล้ามเนื้อหน้าผาก มีอาการอ่อนแรง การอ่อนแรงนี้เกิดจากภาวะที่ร่างกายเราสร้างภูมิคุ้มกันทำลาย receptor บนกล้ามเนื้อ ทำให้เซลล์กล้ามเนื้อไม่ทำงานแม้ว่าเซลล์ประสาทจะหลั่งสารเคมี

ภูมิคุ้มกันจะเกิดเมื่อร่างกายได้รับสารแปลกปลอม เช่นเชื้อแบคทีเรีย แต่สำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้ร่างกายสร้างภูมิต่อต้าน receptor เองเราเรียกโรคหรือภาวะ autoimmune disease

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis มีอาการอะไรบ้าง

หนังตาตก

• จะมีอาการหนังตาตก
• ตามัวหรือเห็นภาพซ้อน
• พูดไม่ชัด
• เคี้ยวหรือกลืนลำบาก
• มีอาการอ่อนแรงแขนหรือขา
• กล้ามเนื้ออ่อนแรงง่าย
• หายใจลำบาก

การทดสอบทางห้องปฏิบัติการว่าเป็น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis มีอะไรบ้าง

• การเจาะเลือดหา Acetylcholine Receptor Antibody ซึ่งผู้ป่วยร้อยละ 85 จะพบภูมิดังกล่าว
• ผู้ป่วยร้อยละ40-70ของผู้ป่วยกลุ่มที่ให้ผลลบกลุ่มแรกจะให้ผลบวกต่อการทดสอบนี้ Anti-MuSK Antibody testing
• Tensilon® test เป็นการฉีดสารเคมีเข้าเส้นเลือดดำ จะพบว่ากล้ามเนื้อจะมีแรงดีขึ้นทันที
• Electromyography -- (EMG)เป็นการทดสอบคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อจะพบลักษณะเฉพาะของโรค
• Single Fiber EMG การทดสอบไฟฟ้ากล้ามเนื้อซึ่งจะให้ลักษณะเฉพาะ

การรักษา

การรักษาเฉพาะยังไม่มี แต่มีการรักาาที่จะทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตดีขึ้น แต่อาจจะไม่ดีเท่ากันทุกคน การรักาาประกอบไปด้วย การรักาาด้วยยา การผ่าตัด Thymus plasmapharesis

ยาที่ใช้รักษา

• Mestinon เป็นสารที่ลดการทำลาย acetylcholine ทำให้มีสารเคมีนี้มากใน neuromuscular junction
• Prednisoloneและยาที่กดการสร้างภูมิ imuran เป็นยาที่ลดการสร้างภูมิของร่างกาย
• immunoglobulins เป็นยาที่ฉีดเพื่อต่อต้านภูมิคุ้มกัน

การผ่าตัด

การผ่าตัดต่อม thymus เพราะเชื่อว่าต่อมนี้มีบทบาทสำคัญต่อการสร้างภูมิ พบว่าผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis จะมีเนื้องอกที่ต่อม thymus ประมาณร้อยละ 15 การผ่าตัดจะทำให้โรคนี้มีความรุนแรงน้อยลง บางรายอาจจะอาการหายไปเลย

Plasmapheresis

เป็นการถ่ายเลือดหรือที่เรียกว่าล้างเลือดเอาภูมิออกจากร่างกาย กล้ามเนื้อจะมีแรงขึ้นทันที มักจะใช้กรณีที่มีอาการกำเริบแบบเป็นหนัก

            Link      https://www.siamhealth.net

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

                   วิธีรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง