การรักษาโรคเลือดไหลไม่หยุด สาเหตุของโรคเลือดไหลไม่หยุด ความรู้เรื่องโรคเลือดออกตามไรฟัน

การรักษาโรคเลือดไหลไม่หยุด สาเหตุของโรคเลือดไหลไม่หยุด ความรู้เรื่องโรคเลือดออกตามไรฟัน

                การรักษาโรคเลือดไหลไม่หยุด

โรคฮีโมฟิเลีย คือโรคเลือดออกไหลไม่หยุด หรือ เลือดออกง่ายหยุดยาก เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำให้เลือดแข็งตัวช้าผิดปกติ ที่พบบ่อยมี 3 ชนิด ได้แก่

• 1. ฮีโมฟิเลีย เอ เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (factor VIII) และมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive
• 2. ฮีโมฟิเลีย บี เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (factor IX) และมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive
• 3. ฮีโมฟิเลีย ซี เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (factor XI) และมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive

โรคทั้งสองชนิดฮีโมฟิเลีย เอ และ บี (Hemophilia A และ B) มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive ดังนั้นจึงเป็นโรคที่พบมากในเพศชายเพราะยีนที่กำหนดโรคฮีโมฟีเลียอยู่ใน โครโมโซมเพศหญิง (โครโมโซม X) และถ่ายทอดความผิดปกตินี้ให้ลูก ส่วนเพศหญิงหากได้รับโครโมโซมเพศหญิงที่ผิดปกติ ก็จะไม่แสดงอาการ เนื่องจากมีโครโมโซมเพศหญิงอีกตัวที่ปกติข่มอยู่ แต่จะเป็นพาหะแทน ทั้งฮีโมฟิเลีย เอ และฮีโมฟิเลีย บี เป็นสาเหตุสำคัญที่ทำให้มีเลือดออกผิดปกติในโพรงกระดูก (intraosseous haemorrhage) และในข้อ (intraarticular haemorrhage) ความรุนแรงของโรคแบ่งออกเป็น 3 ระดับตามปริมาณของสารช่วยการแข็งตัวของเลือดที่ตรวจวัดได้ในพลาสมา ได้แก่

1. ขาดสารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดอย่างรุนแรง (severe deficiency) ตรวจวัดปริมาณสารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดเหลืออยู่น้อยกว่า 1 หน่วยสากลต่อลิตร ผู้ป่วยอาจมีเลือดออกผิดปกติได้เองโดยไม่จำเป็นต้องได้รับบาดเจ็บ (spontaneous bleeding)

2. ขาดสารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดปานกลาง (moderate deficiency) ตรวจวัดปริมาณสารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดได้ระหว่าง 1-15 หน่วยสากลต่อลิตร ผู้ป่วยจะมีเลือดออกผิดปกติภายหลังได้รับบาดเจ็บเพียงเล็กน้อย

3. ขาดสารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดเล็กน้อย (mild deficiency) ตรวจวัดปริมาณสารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดได้ระหว่าง 5-50 หน่วยสากลต่อลิตร ผู้ป่วยอาจมีเลือดออกมากผิดปกติภายหลังได้รับบาดเจ็บรุนแรงหรือภายหลังการ ผ่าตัด

อุบัติการณ์การเกิดโรคฮีโมฟิเลียเกิดขึ้นประมาณ 1:10000 ของการคลอด ส่วนในประเทศไทยคาดการณ์ว่ามีอุบัติการณ์การเกิดของโรคนี้ประมาณ 1:13000 ซึ่งประมาณการว่ามีผู้ป่วยในประเทศไทยประมาณ 4,500 คน โรคฮีโมฟิเลีย เอ พบในผู้ชายประมาณ 1:5000 คน ส่วนโรคฮีโมฟิเลีย บี มีอัตราการเกิดโรคน้อยกว่าฮีโมฟิเลีย เอ ถึง 5 เท่า ในแง่ของการรักษาผู้ป่วยโรคนี้ก็ต้องให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเข้มข้นตาม แต่ละชนิด เพื่อทดแทนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ผู้ป่วยขาดไปซึ่งมีอยู่ 8 ชนิด ดังนี้

• 1. พลาสม่าสดแช่แข็ง fresh frozen plasma (FFP)
• 2. พลาสม่าเข้มข้นไครโอปริซิปิเตท (cryoprecipitate)
• 3. พลาสม่าส่วนที่เหลือจากการเตรียมไครโอปริซิปิเตท (cryo-removed plasma)
• 4. พลาสม่าสดผง (fresh dried plasma ; FDP)
• 5. พลาสม่าแห้งที่ไม่มีไครโอปริซิปิเตท
• 6. ไครโอปริซิปิเตท ผงผ่านความร้อน (heat–treated lyophilized cryoprecipitate ; HTLC)
• 7. การันทีนพลาสม่า (guarantine plasma)
• 8. แฟคเตอร์เข้มข้น (factor concenteate)

ซึ่งชนิดที่ 1-7 นั้นสามารถที่จะผลิตได้ในประเทศไทย แต่ปริมาณที่ผลิตมีเพียงร้อยละ 10-20 ของที่ต้องการและยังพบว่ามีความเสี่ยงต่อผู้ใช้เนื่องจากพบการปนเปื้อนเชื้อ ไวรัสบางชนิดในผลิตภัณฑ์ที่ให้กับผู้ป่วย แต่ในขณะที่แฟกเตอร์เข้มข้นซึ่งใช้เทคโนโลยีระดับสูงในการผลิตและต้องนำเข้า จากต่างประเทศกลับมีความปลอดภัยมากกว่า และยังไม่พบผลเสียใดๆในการให้แก่ผู้ป่วย แต่ข้อเสียคือมีราคาแพง ดังนั้นหลายๆองค์กรในประเทศไทยที่มีหน้าที่ในการดูแลรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟิ เลีย จึงมีแนวคิดที่จะเพิ่มประสิทธิภาพและสมรรถภาพในการผลิตผลิตภัณฑ์เหล่านี้ ขึ้นใช้เองภายในประเทศ เพื่อเป็นการลดการนำเข้าผลิตภัณฑ์จากต่างประเทศ

อาการ

ผู้ป่วยจะมาพบแพทย์ด้วยอาการเลือดออกง่ายและหยุดยาก จะเริ่มมีอาการตั้งแต่เด็ก โดยมีภาวะเลือดออกผิดปกติเป็นๆหายๆ ตำแหน่งเลือดออกที่พบได้บ่อยตามลำดับ คือ ในข้อ ในกล้ามเนื้อ เหงือกและฟัน และที่ตำแหน่งอื่นๆ เช่น เยื่อบุผิวต่างๆ และจะมีอาการที่เกิดเนื่องจากผลข้างเคียงที่มีเลือดออกในข้อบ่อยๆ เช่นข้อพิการ ข้อติด กล้ามเนื้อฝ่อลีบ

อาการและสัญญาณของฮีโมฟีเลียแตกต่างขึ้นอยู่กับว่าคุณขาดโปรตีนที่เป็น ส่วนประกอบในกระบวนการการแข็งตัวของเลือดมากน้อยเพียงใด ถ้าอยู่ในระดับต่ำ อาจทำให้เกิดเลือดไหลเอง ถ้าอยู่ในระดับปานกลางอาจมีเลือดออกเฉพาะหลังผ่าตัดหรือได้รับอุบัติเหตุ ซึ่ง
อาการของเลือดออกเองมีดังนี้

• อาจมีแผลฟกช้ำใหญ่และลึก
• มีเลือดออกภายในข้อ ทำให้ข้อบวมและเจ็บ
• เลือดออกนานกว่าปกติหลังจากได้รับอุบัติเหตุ, ผ่าตัด, หรือถอนฟัน
• เลือดกำเดาออกโดยโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน
• รู้สึกตึงที่ข้อต่อ

สัญญาณฉุกเฉินว่ามีภาวะเลือดออกไม่หยุดคือ

• มีอาการปวด, บวม, ร้อนทันทีของข้อขนาดใหญ่ เช่น เข่า, ข้อศอก, ข้อสะโพก, ไหล่ และกล้ามเนื้อที่แขนและขา
• เจ็บและปวดหัวเป็นระยะเวลานาน
• คลื่นไส้บ่อยๆ
• อ่อนเพลียมาก
• ปวดคอ
• เห็นภาพซ้อน

ในเด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย ในช่วงแรกที่ยังไม่สามารถเคลื่อนไหวได้มากนักอาจยังไม่พบปัญหา แต่เมื่อเด็กสามารถเดิน วิ่ง หรือมีการเคลื่อนไหวได้มากขึ้น อาจนำสู่อุบัติเหตุ เกิดการฟกช้ำในระดับตื้นและมีเลือดออกในเนื้อเยื่อบ่อยครั้ง

สาเหตุ

การแข็งตัวของเลือดต้องอาศัยส่วนประกอบที่เรียกว่าเกล็ดเลือดและ ปัจจัยที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือด สาเหตุของฮีโมฟีเลียคือการขาดปัจจัยดังกล่าว ซึ่งประเภทของฮีโมฟีเลียจะขึ้นกับว่าขาดปัจจัยใด

• ฮีโมฟีเลียเอ : เจอมากที่สุด เนื่องจากขาด clotting factor VIII
• ฮีโมฟีเลียบี : เจอรองลงมา เนื่องจากขาด clotting factor IV
• ฮ๊โมฟีเลียซี : เป็นประเภทที่เจอได้น้อยในสหรัฐอเมริกา เนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (clotting factor XI) อาการจะค่อนข้างน้อย

การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของฮีโมฟีเลีย : เนื่องจากทุกๆ คนจะมีโครโมโซมเพศอยู่ 2 แท่ง แต่ละอันได้มาจากพ่อและแม่ ผู้หญิงได้โครโมโซมเอกซ์มาจากพ่อและแม่ละอัน ส่วนผู้ชายได้โครโมโซมเอกซ์มาจากแม่ แต่โครโมโซมวายมาจากพ่อ ซึ่งยีนซึ่งก่อให้เกิดโรคฮีโมฟีเลียนั้นอาศัยอยู่บนโครโมโซมเอกซ์ ดังนั้นจึงไม่สามารถถ่ายทอดผ่านพ่อไปยังลูกชายได้ และฮีโมฟีเลียเอและบีนั้นมักเกิดในเด็กชายซึ่งผ่านมาทางแม่ ในผู้หญิงที่มียีนตัวนี้มักเป็นพาหะและไม่แสดงอาการ และเป็นไปได้ว่าฮีโมฟีเลียเอและบีอ่านมีการกลายพันธุ์เองก็เป็นได้ ส่วนยีนของฮีโมฟีเลียซีนั้นสามารถถ่ายทอดผ่านพ่อหรือแม่ก็ได้

การวินิจฉัย

1.จากประวัติ มีประวัติเลือดออกง่ายหยุดยาก โดยมีอาการเป็นๆหายๆ ตั้งแต่เด็ก และพบลักษณะที่สำคัญของโรคฮีโมฟิเลีย คือ เลือดออกในข้อ

2.ประวัติครอบครัว ถ้าเป็นฮีโมฟิเลีย เอ หรือ บี อาจมีประวัติครอบครัวญาติผู้ชายฝ่ายมารดามีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

• 3.1 การตรวจคัดกรอง
• 3.1.1 VCT มีค่ายาวกว่าปกติ
• 3.1.2 PTT มีค่ายาวกว่าปกติ ในขณะที่ค่า PT ปกติ
• 3.1.3 CBC, Platelet count, Bleeding time ปกติ
• 3.2 การตรวจทางห้องปฏิบัติการทำจำเพาะ
• 3.2.1 mixing test คือ การนำพลาสมาของผู้ป่วยมาผสมกับพลาสมาที่ทราบอยู่แล้วว่าขาดปัจจัยการแข็งตัว ของเลือด (factor 8) แล้ว ไม่สามารถแก้ไขค่า PTT หลังผสมให้กลับมาเป็นปกติได้ จะช่วยสนับสนุนว่าพลาสมาของผู้ป่วยไม่มี ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (factor 8) จริง ในขณะที่ถ้านำพลาสมาของผู้ป่วยไปผสมกับพลาสมาของคนปกติ จะสามารถแก้ไขค่า PTT หลังผสมให้กลับมาเป็นปกติได้
• 3.2.2 factor assay เป็นการวัดค่าความสามารถในการทำงานของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

เลือดออกบริเวณลึก : ฮีโมฟีเลียอาจจะทำให้เกิดเลือดออกในกล้ามเนื้อซึ่งอยู่บริเวณลึก นำไปสู่การบวมของแขนขา การบวมอาจกดทับเส้นประสาททำให้ชาหรือเจ็บปวด

การทำลายข้อต่อ : เลือดออกภายในอาจเพิ่มแรงดันและทำลายข้อต่อ บางครั้งความเจ็บปวดอาจรุนแรงและทำให้การเคลื่อนไหวของข้อทำได้ไม่เต็มที่ ถ้าเกิดบ่อยและไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมการระคายเคืองอาจนำไปสู่การทำลาย ข้อต่อและกลายเป็นข้ออักเสบต่อไป

การติดเชื้อ : สมัยก่อนคนที่เป็นฮีโมฟีเลียมักได้รับการให้เลือด ซึ่งอาจปนเปื้อนไปด้วยเชื้อโรคได้แก่ เอชไอวี, ไวรัสตับอักเสบ แต่ปัจจุบันการติดเชื้อน้อยลงเนื่องจากการตรวจสอบที่มากขึ้น แต่อย่างไรก็ตามคนที่เป็นฮีโมฟีเลียก็ควรจะรับภูมิคุ้มกันไวรัสตับอักเสบบี และซีป้องกันไว้ก่อน

ผลข้างเคียงของการรักษาโดย clotting factor : คนที่เป็นฮีโมฟีเลียบางคนมารพัฒนาของโปรตีนในเลือดที่ต่อต้าน clotting factor ซึ่งใช้ในการรักษา

การรักษาและยา

ไม่มีการรักษาที่หายขาดสำหรับฮีโมฟีเลีย คนส่วนใหญ่ดำเนินชีวิตตามปกติ แต่การรักษาเบื้องต้นแตกต่างกันตามความรุนแรงของโรค

• ฮีโมฟีเลียเอระดับปานกลาง : ให้ฮอร์โมนเดสโมเพรสซินเข้าสู่เส้นเลือดดำเพื่อกระตุ้นการหลั่งปัจจัยการ แข็งตัวของเลือดเพื่อหยุดภาวะเลือดไหล
• ฮีโมฟีเลียเอและบีระดับปานกลางจนถึงรุนแรง : ให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ได้จากคนหรือจากพันธุวิศวกรรมที่เรียกว่า recombinant clotting factor ถ้าหากมีเลือดออกภายในค่อนข้างรุนแรงต้องพิจารณาให้ซ้ำ
• ฮีโมฟีเลียซี : ให้พลาสมา

โดยปกติการให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดสัปดาห์ละ 2-3 ครั้งจะช่วยป้องกันภาวะเลือดไหล และช่วยลดเวลาที่ต้องอยู่ในโรงพยาบาลและจำกัดผลข้างเคียงจากการทำลายข้อต่อ แพทย์จะสอนให้ฉีดเดสโมเพรสซินด้วยตนเองเพื่อจะกลับไปทำที่บ้านหรือโรงเรียน

ถ้ากรณีที่เลือดออกมากในข้อต้องรีบรักษาเพื่อป้องกันไม่ให้ข้อถูกทำลาย และเปลี่ยนรูปร่าง แต่ถ้าการทำลายมากขึ้นอาจต้องพิจารณาใส่ข้อเทียม

ถ้าโดนแผลเล็กๆ อาจใช้พลาสเตอร์และแรงกดเพื่อห้ามเลือด ถ้าแผลใต้ผิวหนังให้ใช้น้ำแข็งประคบ

แหล่งอ้างอิง

1. ธานินทร์ อินทรกำธรชัย, บรรณาธิการ. โลหิตวิทยาในเวชปฎิบัติ. สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย. 2542, 209-220.
2. นภชาญ เอื้อประเสริฐและ อุดมศักดิ์ บุญวรเศรษฐ์ , บรรณาธิการ. Essential hematology for general practitioners. โรงพิมพ์แห่งจุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย. 2552, 177-193.
3. อมร ลีลารัศมี, ทัศนีย์ กิตอำนวยพงษ์, อุปถัมภ์ ศุภสิทธิ์ และ ศศิโสภิณ เกียรติบูรณกุล, บรรณาธิการ. อายุรศาสตร์สัญจร เล่ม2. กรุงเทพฯ : บริษัทเท็กซ์ แอนด์ เจอร์นัล พับลิเคชั่น. 2553, 483-496.

++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

               สาเหตุของโรคเลือดไหลไม่หยุด

สาเหตุ
มีโปรตีนอยู่ 3 ประเภทครับ ที่มีส่วนในการแข็งตัวของเลือด

• โปรตีนที่ช่วยในการทำให้เลือดแข็งตัว
• โปรตีนที่ยับยั้งการแข็งตัวของเลือด
• โปรตีนที่ช่วยละลายลิ่มเลือด

ทั้งเกล็ดเลือด และโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดจะมีบทบาทครับ  กลไกจะเริ่มที่เมื่อมีการบาดเจ็บ เกล็ดเลือดก็จะเริ่มเกาะที่ผนังหลอดเลือดตรงส่วนที่ได้รับบาดเจ็บ  หลังจากนั้นก็จะเกิดปฏิกริยาการสร้างโปรตีนให้มีเครือข่ายคล้ายใยแมงมุม และจะช่วยให้เกล็ดเลือดอยู่ในตำแหน่ง  และโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดก็จะเริ่มทำงานเพื่อให้เลือดหยุด

ในเลือดจะมีโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดกว่า 20 ชนิดครับ  ซึ่งสาเหตุของฮีโมฟีเลียเกิดจาก โปรตีนชนิดใดชนิดหนึ่งมีจำนวนน้อยกว่าที่ควรจะเป็น  และชนิดของฮีโมฟีเลียก็ขึ้นกับชนิดของโปรตีนที่ขาดหายไปนั่นเอง

• ฮีโมฟีเลีย A พบบ่อยที่สุด เกิดจากการขาดโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดชนิดที่ VIII (8)
• ฮีโมฟีเลีย B โปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดชนิดที่ IX (9)
• ฮีโมฟีเลีย C โปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดชนิดที่ XI (11)

ฮีโมฟีเลีย A เกือบทั้งหมดเกิดในเด็กผู้ชายครับ ซึ่งมารดาจะถ่ายทอดยีนไปสู่บุตรชาย   ทุกคนมีโครโมโซมเพศคนละ 1 คู่ครับ   ผู้หญิงจะได้รับโครโมโซม X จากแม่ และอีกโครโมโซม X จากพ่อ  ส่วนผู้ชายจะได้รับ โครโมโซม X จากแม่ และโครโมโซม Y จากพ่อ

ในฮีโมฟีเลีย A และฮีโมฟีเลีย Bนั้นจะมียีนอยู่ในโครโมโซม X ครับ ดังนั้นด้วยเหตุนี้พ่อจึงไม่สามารถถ่ายทอดยีนฮีโมฟีเลียไปสู่ลูกได้  ผู้หญิงส่วนใหญ่ที่มียีนอยู่ในโครโมโซม X จะไม่ปรากฎอาการ แต่จะสามารถถ่ายทอดยีนนี้ไปสู่บุตรได้ครับ

ฮีโมฟีเลีย C นั้นเกิดขึ้นได้ทั้งเด็กผู้ชายและเด็กผู้หญิงครับ และเด็กก็จะมีโอกาสได้รับยีนทั้งจากมารดาและบิดาครับ และกลไกการถ่ายทอดนั้นแตกต่างจากในฮีโมฟีเลีย A และฮีโมฟีเลีย B

เมื่อใดที่คุณควรไปพบแพทย์
เมื่อคุณตั้งครรภ์  และเคยมีคนในครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟีเลีย  ให้คุยกับแพทย์ครับ  เพื่อส่งต่อไปพบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบเลือด  ซึ่งจะช่วยตรวจได้ครับว่าคุณมียีนฮีโมฟีเลียหรือไม่  ถ้ามีเป็นชนิดใด เพื่อวางแผนในการรักษาต่อไป

การวินิจฉัย
ถ้ามีคนในครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟีเลีย  ก็ควรที่จะได้รับการตรวจระหว่างการตั้งครรภ์ว่าทารกในครรภ์มีโอกาสเป็นฮีโมฟีเลียหรือไม่

การเจาะเลือดจะช่วยตรวจได้ครับว่าคุณขาดโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดชนิดใดครับ

ภาวะแทรกซ้อน

• เลือดออกภายใน  บางครั้งอาจเกิดเลือดออกในชั้นกล้ามเนื้อได้ครับ ซึ่งทำให้บวม  และจะทำให้กดทำเส้นประสาททำให้เกิดอาการชา
• ข้อถูกทำลาย  เกิดขึ้นเนื่องจากมีเลือดออกในข้อและจะทำให้เกิดความดันในข้อครับ  อาการปวดนั้นจะปวดอย่างรุนแรง  และอาจถูกจำกัดการเคลื่อนไหวของข้อ  ถ้าเลือดออกในข้อและไม่ได้รับการรักษาก็จะทำให้เกิดการทำลายข้อได้ครับ
• การติดเชื้อทางเลือด  ผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียนั้นมีโอกาสที่จะได้รับเลือดสูงครับ และก็มีโอกาสที่จะได้รับเลือดที่ปนเปื้อนการติดเชื้อได้ แม้ว่าจะมีการตรวจสอบการติดเชื้อของผู้รับบริจาคแล้ว ได้แก่การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ การติดเชื้อ HIV เป็นต้น

ในผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียบางรายอาจมีการสร้างโปรตีนที่ต่อต้านโปรตีน(ที่ทำให้เลือดแข็งตัว)ที่ใช้ในการรักษาครับ

การรักษา
ไม่มีวิธีการรักษาที่ทำให้หายขาดครับ  แต่การรักษาสามารถเพิ่มคุณภาพชีวิตให้กับผู้ป่วยฮีโมฟีเลียได้

การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงครับ

• ถ้าคุณเป็นฮีโมฟีเลีย A ชนิดไม่รุนแรง  คุณอาจได้รับการฉีดฮอร์โมน DDAVP ซึ่งจะช่วยให้ร่างกายสร้างโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดมากขึ้น
• ถ้าคุณเป็นฮีโมฟีเลีย A หรือ B ชนิดรุนแรง คุณอาจต้องได้รับโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดจากเลือดของผู้รับ บริจาค  หรือโปรตีนที่ได้จากการสังเคราะห์  แพทย์อาจแนะนำให้คุณได้รับโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดก่อนที่จะมี เลือดออกเพื่อเป็นการป้องกันได้ครับ
• ถ้าคุณเป็นฮีโมฟีเลีย C คุณจำเป็นต้องได้รับโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดเพื่อห้ามเลือดให้หยุดครับ

การได้รับโปรตีนที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือดอย่างสม่ำเสมอ 2-3 ครั้งต่อสัปดาห์ก็จะช่วยป้องกันเลือดออกได้ และลดระยะเวลาในการรักษาอยู่ในโรงพยาบาล  และลดผลข้างเคียงจากการที่ข้อถูกทำลายได้ครับ  แพทย์อาจสอนให้คุณรู้จักวิธีการฉีดยาด้วยตนเองครับ

ถ้าเลือดออกในข้อ   การทำกายภาพบำบัดก็สามารถช่วยให้การเคลื่อนไหวของข้อดีขึ้น และช่วยเพิ่มช่วงของการเคลื่อนไหวได้  และลดโอกาสข้อติดครับ 

ถ้าคุณถูกมีดบาด  ให้กดห้ามเลือดหรือประคบน้ำแข็งครับ

การดูแลตนเอง
การออกกำลังกาย แนะนำให้ออกกำลังกายในน้ำ หรือปั่นจักรยานครับ  ซึ่งจะช่วยสร้างกล้ามเนื้อป้องกันข้อ  และพยายามหลีกเลี่ยงกีฬาที่มีการกระทบอย่างรุนแรง เช่นฟุตบอล หรือบาสเก็ตบอล
หลีกเลี่ยงการใช้ยาบางประเภท เช่น แอสไพริน  แต่ให้ใช้พาราเซตามอล  และหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่มีผลต่อการแข็งตัวของเลือด เช่น heparin หรือ warfarin      หลีกเลี่ยงการใช้สมุนไพรครับ เพราะอาจมีผลทำให้เลือดออกไม่หยุดถ้าคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย
ดูแลรักษาสุขภาพช่องปาก อย่าให้ฟันผุ  เพื่อไม่ให้คุณต้องถอนฟันครับ เพราะการถอนฟัน อาจทำให้เลือดออกไม่หยุดครับ

บอกให้คนอื่นรู้ด้วยครับเช่น ครุ เพื่อน พี่เลี้ยงเด็ก ว่าลูกหรือคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย เพื่อให้ได้รับการระมัดระวังเป็นพิเศษ
ถ้าคุณเป็นผู้ฉีดยาให้ลูกของคุณ  ให้ตั้งสติ พยายามทำให้เด็กสงบครับ และ  ภายหลังจากที่ฉีดยาเสร็จให้ชมหรือรางวัลแก่เด็กด้วยครับ

               Link     https://thaifittips.com

++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

                 ความรู้เรื่องโรคเลือดออกตามไรฟัน

เช้าวันหนึ่ง สมศรีตื่นนอนขึ้นมา ก็เข้าห้องน้ำเพื่อไปแปรงฟัน และส่องกระจกดูในปาก
“ตายจริง เลือดออกตามไรฟัน”
“เอ เมื่อคืนนี้เราไปดูดเลือดใครมาหรือเปล่า?”
“ไม่ใช่น่า สงสัยจะดูหนังเรื่อง แดรกกูล่ามากไปแล้วกระมัง”
ท่าน ก็อาจจะเป็นอีกผู้หนึ่งที่มีเลือดออกตามไรฟัน หรือถ้าท่านจะสังเกตดูยาสีฟันที่บ้วนออกมาภายหลังการแปรงฟันแล้ว ก็อาจจะเห็นเลือดปนอยู่ด้วยก็ได้ โดยเฉพาะในคนที่อายุ 35 ปีขึ้นไป หลายท่านอาจจะไม่สนใจ คิดว่าขนแปรงสีฟันคงไปกระทบกระแทก เข้ากับเหงือกซึ่งอ่อนนุ่มกว่า จึงทำให้เลือดออกได้เป็นธรรมดา บางท่านเข้าใจว่ากำลังเป็นโรคลักปิดลักเปิด หรือที่เขาว่าโรคขาดวิตามิน ซี คงจะต้องบำรุงด้วยผลไม้หรือผัก ให้ร่างกายได้รับวิตามินซี ครบส่วนให้ได้
ท่าน ที่อายุมากขึ้นหน่อย ก็คงจะปลงว่า อายุมากขึ้น อะไร ๆ ก็แย่ไปตามอายุ เหงือกที่เคยรัดฟันแน่นหนาก็คงจะหย่อนยานไปบ้าง ถูกแปรงสีฟันนิดหน่อยเลือดก็ออกง่ายขึ้นกระมัง
แท้ที่จริงแล้ว การที่มีเลือดออกจากเหงือกในขณะที่ถูกกระทบกระแทกด้วยแรงเพียงเล็กน้อย เป็นเครื่องบ่งชี้ถึงอาการขั้นต้นของโรคเหงือกอักเสบ แต่ก็ไม่ร้ายแรงนัก ซึ่งถ้าท่านดูแลอย่างใกล้ชิด อาการนี้ก็อาจหาไปได้ เป็นการป้องกันไม่ให้ลุกลามมากขึ้น ทั้งนี้อาจไม่ต้องไปหาหมอรักษาให้ยุ่งยาก และเป็นการสิ้นเปลืองค่าใช้จ่ายโดยไม่จำเป็น

⇒ที่มาของโรคเหงือกอักเสบ และโรคเลือดออกตามไรฟัน

เหงือก ของคนเราเป็นอวัยวะที่มีเลือดมาหล่อเลี้ยงมากที่สุด แต่เหงือกก็เป็นเนื้อเยื่ออ่อนที่ทำหน้าที่สำคัญในการเคลือบกระดูกและฟัน โดยมีคุณสมบัติคล้ายเนื้อเยื่อที่เคลือบทางเดินอาหารอื่น เช่น กระเพาะอาหาร ลำไส้ เพราะช่องปากเป็นส่วนต้นส่วนหนึ่งของระบบทางเดินอาหาร  ในขณะเดียวกัน เหงือกก็เปิดเผยต่อสิ่งแวดล้อมภายนอกร่างกาย โดยเหงือกจะมีโอกาสสัมผัสกับอาหาร อากาศ และแรงกระทบกระแทกต่างๆ โดยตรง คล้ายกับที่ผิวหนังสัมผัสกับสิ่งแวดล้อมภายนอกร่างกายอื่น ๆ
ดังนั้น ส่วนประกอบของเหงือก จึงไม่เหมือนกับเนื้อเยื่ออ่อนที่เคลือบ ระบบทางเดินอาหารอื่น โดยจะมีส่วนประกอบโปรตีนที่ให้ความแข็งแรงมากขึ้น เพื่อที่จะสามารถทนทานต่อแรงกระทบจากสิ่งแวดล้อมภายนอกได้พอสมควร ดังจะเห็นได้ว่า เหงือกปกติที่สมบูรณ์ดีจะไม่ฉีกขาด หรือมีเลือดออกเมื่อเราขบเคี้ยวอาหารตามธรรมดา หรือแม้แต่แปรงฟันที่ไม่รุนแรงจนเกินไป
ดังนั้น การมีเลือดออกตามไรฟัน หรือตามซอกเหงือก ไม่ว่าในขณะปกติหรือภายหลังการแปรงฟัน ย่อมเป็นอาการที่บอกกล่าว หรือเตือนให้รู้ว่าเหงือกไปปกติแล้ว หรืออีกนัยหนึ่งก็คือ เป็นอาการเริ่มแรกของโรคเหงือกอักเสบ นั่นเอง เป็นที่ทราบกันดีว่า ในช่องปากของเราเป็นที่อยู่อาศัยของเชื้อจุลินทรีย์มากมายหลากหลายชนิด ซึ่งเจริญเติบโตและขยายพันธุ์โดยอาศัยอาหารที่ตกค้างในช่องปาก เชื้อบางชนิดก็ไม่มีโทษ แต่หลายชนิดที่เป็นต้นเหตุสำคัญของโรคฟันผุ และโรคเหงือกอักเสบ โดยเฉพาะเชื้อโรคที่อาศัยอยู่บนคราบจุลินทรีย์ (dental plaque) ที่เกาะแน่นอยู่บนตัวฟัน
ในส่วนที่เกี่ยวข้องกับโรคเหงือก อักเสบโดยตรง ได้แก่ คราบจุลินทรีย์ที่เกาะบริเวณขอบเหงือกที่ต่อกับฟัน เชื้อจุลินทรีย์ที่อยู่ในคราบจุลินทรีย์ในบริเวณดังกล่าว ซึ่งมีหลายชนิด ขึ้นอยู่กับอายุหรือความแก่ของคราบจุลินทรีย์ กล่าวคือ ถ้าเป็นคราบจุลินทรีย์ใหม่ที่มีอายุไม่เกิน 24-48 ชั่วโมงซึ่งเกิดขึ้นตามธรรมชาติไม่ว่า เราจะทำความสะอาดเพียงไรก็ตาม เชื้อจุลินทรีย์ส่วนใหญ่จะมีรูปร่างกลม รี และมีความร้ายแรงไม่มากนัก
แต่ ถ้ายังเป็นคราบจุลินทรีย์ที่อายุนานวันมากขึ้น ซึ่งอาจเกิดจากการทำความสะอาดไม่ดีพอ ไม่ว่าจากการแปรงฟันที่ไม่ทั่วถึง หรือการละเลยไม่ทำความสะอาดในบางบริเวณคราบจุลินทรีย์ที่เก่านี้จะหนาตัว ขึ้น ชนิดของเชื้อจุลินทรีย์ที่พบก็เปลี่ยนชนิดไป โดยส่วนใหญ่จะมีรูปร่างเป็นเส้นยาว ยึกยือ และมีความร้าย แรงมากขึ้น สามารถปล่อยสารพิษ ออกมาระคายเคืองต่อเหงือก ร่างกายก็จะพยายามต่อต้านโดยกระตุ้นให้เลือดมาเลี้ยงมากขึ้น และสร้างภูมิคุ้มกันมาต่อสู้สารพิษจากเชื้อจุลินทรีย์ ซึ่งเป็นปฏิกิริยาของร่างกายเช่นเดียวกับการอักเสบบริเวณอื่นของร่างกาย นั่นคือ ปวด บวม แดง ร้อน แต่ในช่องปากซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงมากตลอดเวลา
ดัง นั้นในรายที่ยังไม่รุนแรง ความรู้สึกปวด ร้อน ยังไม่มากนัก อาจรู้สึกแค่เจ็บ ๆ คัน ๆ พอรำคาญ ในระยะแรกเริ่มเท่านั้น แต่ถ้าสังเกตดูเหงือกบริเวณที่อักเสบอย่างใกล้ชิด จะเห็นอาการบวมแดงได้ชัด ซึ่งเป็นอาการแรกเริ่มของโรคเหงือกอักเสบ บริเวณดังกล่าวนี้เองเป็นจุดอ่อนแอที่เมื่อได้รับแรงกระทบไม่ว่าจากการแปรง ฟัน หรืออาหารแข็งบางชนิด ก็เป็นจุดที่เลือดออกได้ง่าย เป็นที่มาของเลือดออกตามไรฟันนั่นเอง

⇒การป้องกันรักษาโรคเหงือกอักเสบด้วยตนเอง
การ ดูแลตนเอง เป็นหลักการสำคัญของงานสาธารณสุขมูลฐาน ที่เน้นการป้องกันโรคด้วยการเฝ้าระ-วังโรค การตรวจพบโรคตั้งแต่ระยะแรกเริ่ม โรคเหงือกอักเสบเป็นโรคที่ประชากรทั่วโลกรวมทั้งประเทศไทยด้วยเป็นมากที่สุด ทั้งที่รู้ตัวและไม่รู้ตัว
โดยมีรายงานว่า ในผู้ใหญ่ โดยเฉพาะผู้ที่มีอายุ 35 ปีขึ้นไป จะเป็นโรคเหงือกอักเสบกว่าร้อยละ 80 ทั้งในเมืองและในชนบท การป้องกันและรักษาแต่เนิ่น ๆ จะช่วยลดอุบัติการณ์และความชุกของโรคเหงือกได้อย่างดียิ่ง ตามที่ได้กล่าวมาแล้วข้างต้นว่า อาการแรกเริ่มของเหงือกอักเสบ ได้แก่ อาการเหงือกบวมแดงนั้น การที่จะพิเคราะห์แยกเหงือกอักเสบจากเหงือกปกติจึงจำเป็นในการเฝ้าระวังโรค เหงือกอักเสบนี้
ลองส่องกระจกดูเหงือกของตัวเอง ที่เห็นได้ชัดที่สุดคือบริเวณฟันหน้าด้านบนและล่าง แต่ควรพยายามดูให้ทั่วที่ขอบเหงือกของฟันทุกซี่ ทั้งฟันหน้าและฟันหลัง โดยใช้นิ้วชี้ของมือทั้งสองข้างแหวกมุมปากให้กว้างพอที่จะดูได้ชัด ดูให้ดีที่บริเวณเหงือกที่ชิดกับฟัน จะสังเกตเห็นว่า เหงือกมีลักษณะโค้งเว้าตามรูปร่างของฟันแต่ละซี่ แยกจากกันได้ว่า เหงือกของฟันซี่ไหนเป็นซี่ไหน บริเวณดังกล่าวนี้เอง ลองดูให้ดี ๆ เปรียบเทียบสีลักษณะทั่วไปกับเหงือกที่อยู่เหนือขึ้นไปเล็กน้อยหรือเหงือก บริเวณอื่น
เหงือกปกติที่สมบูรณ์ จะมีสีชมพูสดใส มีลักษณะแน่น ถ้าสังเกตให้ใกล้ชิดอาจเห็นปุ่มน้อย ๆ บนผิวเหงือกแลดูขรุขระ และถ้ากดด้วยนิ้วมือโดยออกแรงเบา ๆ จะรู้สึกถึงความแน่นคล้ายกดที่ผิวหนังของร่างกายปกติ แต่ถ้าเหงือกอักเสบจะมีอาการที่เห็นได้ชัดคือ บวม แดง ดังนั้น จะเห็นสีแดงช้ำ ผิวเหงือกอาจเต่งตึง แบบบวมเป่ง หรือฉุ ๆ แบบบวมช้ำ ขอบเหงือกจะไม่เรียบ ไม่เห็นผิวที่มีลักษณะปุ่มขรุขระน้อย ๆ ในแบบเหงือกปกติ ในรายที่ไม่รุนแรงมาก ขอบเขตของการอักเสบจะจำกัดเฉพาะ บริเวณขอบเหงือกที่ต่อกับฟัน ดูเห็นเป็นแถบอักเสบแดง ไม่กว้างนัก ถ้ากดด้วยนิ้วแม้จะไม่แรงนัก ก็รู้สึกได้ถึงความนิ่มที่ไม่แน่นของเหงือกปกติ
นอกจากนี้ ในขณะที่กำลังอักเสบ การกดเบา ๆ ก็อาจทำให้เลือดออกตามขอบเหงือกหรือไรฟันได้ และในรายที่รุนแรงมากอาจมีของเหลวหรือหนองออกมาร่วมกับเลือดได้ ซึ่งในรายที่รุนแรงนี้ มักจะสังเกต เห็นหินปูนเกาะโดยรอบขอบฟัน และอาจมีอาการฟันโยกร่วมด้วย ในกรณีนี้อาจเป็นโรครุนแรงมาก เราเรียกว่า โรคปริทันต์อักเสบ ซึ่งเป็นอาการต่อไปจากโรคเหงือกอักเสบ ต้องอาศัยทันตแพทย์ให้การรักษา ไม่สามารถดูแลรักษาด้วยตนเองได้เพียงพอ
อย่างไรก็ดี การดูแลรักษาด้วยตนเองก็อาจช่วยลดความรุนแรงของโรคให้น้อยลงได้ เพื่อประทังอาการไว้ก่อนไปรับการรักษาต่อไป
การ ดูแลรักษาโรคเหงือกอักเสบในระยะแรกเริ่มด้วยตนเอง ที่สำคัญ ก็คือการกำจัดเชื้อจุลินทรีย์ที่เป็นสาเหตุของโรคเหงือกอักเสบ ดังได้กล่าวแล้วว่า เชื้อในคราบจุลินทรีย์เก่าจะมีความรุนแรงกว่า ดังนั้น การทำความสะอาดฟัน โดยเฉพาะบริเวณของเหงือกให้ทั่วถึงทุกวันเพื่อไม่ให้มีการหมักหมมของเชื้อใน คราบจุลินทรีย์ จะช่วยลดการระคายเคืองจากสารพิษของเชื้อจุลินทรีย์ได้ นั่นก็คือ การแปรงฟันบริเวณขอบเหงือกให้สะอาดเป็นพิเศษ ใน ขณะเดียวกัน การแปรงฟันให้ปลายขนแปรงที่อ่อนนุ่มกระทบเหงือกเบา ๆ เป็นการกระตุ้นให้เลือดมาเลี้ยง เหงือกบริเวณที่กำลังอักเสบอยู่นั้น จะช่วยกำจัดสารพิษและสิ่งแปลกปลอมที่ก่อให้เกิดการอักเสบ เป็นการลดการอักเสบของเหงือกอีกทางหนึ่ง แน่นอนว่า การแปรงฟัน แปรงเหงือกในระยะที่กำลังอักเสบอยู่ จะรู้สึกเจ็บปวดบ้าง และเลือดก็คงออกในขณะที่แปรงไปกระทบเหงือกที่อักเสบอยู่นั้น แต่ถ้าอดทนแปรงต่อไปได้อีกเพียง 2-3 วัน อาการเจ็บและเลือดออกในขณะแปรงฟัน จะค่อย ๆ น้อยลงจนเป็นปกติ พร้อมกับอาการเหงือกอักเสบที่เป็นบวมแดงตามขอบเหงือกก็จะหายไปด้วย เพราะร่างกายจะสร้างเหงือกใหม่ที่แข็งแรงมาทดแทน ซึ่งต่อไปก็เป็นหน้าที่ขอองเราที่จะต้องคอยดูแลแปรงฟัน-แปรงเหงือก เพื่อกำจัดคราบจุลินทรีย์ โดยเฉพาะบริเวณขอบเหงือกเป็นพิเศษ เพื่อไม่ให้เหงือกอักเสบกลับมาใหม่ได้อีก
มาช่วยกันป้องกันและลดโรค เหงือกอักเสบ โดยการหมั่นสังเกต ตรวจดูเหงือกของตนเองและผู้ใกล้ชิด และรีบแก้ไขความผิดปกติตั้งแต่เนิ่น ๆ ด้วยการแปรงฟัน-แปรงเหงือก ยิ่งบริเวณใดที่แปรงฟันแล้วเลือดออก ยิ่งจะต้องแปรงด้วยความระมัดระวัง แปรงให้ถูกวิธีสะอาดหมดจดอย่างทั่วถึง โดยให้ปลายขนแปรงที่อ่อนไปกระทบขอบเหงือก ด้วยความอดทนต่อไปอีก 2-3 วันจะเห็นผลในการลดอาการเลือดออกตามไรฟันในที่สุด

              Link   https://www.doctor.or.th

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++