บทนำ
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง หรือ ไซริงโกมัยอีเลีย (Syringomyelia) เป็นโรคที่เกิดจากมีการบาดเจ็บเสียหายของเซลล์ไขสันหลังจากการเกิดมีโพรง/หลอด/ท่อน้ำ (Syrinx มาจากภาษากรีก แปลว่า หลอด หรือท่อ /Tube) หรือแพทย์บางคนใช้คำว่า ถุงน้ำ (Cyst) เกิดขึ้นในไขสันหลัง (Spinal cord) โดยทั่วไปมักพบในไขสันหลังส่วนคอ/ลำคอ (Cervical spinal cord) หรือในส่วนต้นๆของไขสันหลังส่วนทรวงอก (Thoracic spinal cord) แต่ทั้งนี้อาจเกิดขึ้นกับส่วนไหนของไขสันหลังก็ได้
ไขสันหลัง เป็นเนื้อเยื่อในระบบประสาทชนิดหนึ่งที่อยู่ต่อเนื่องจากสมองลงมาโดยอยู่ในช่องตรงกลางของกระดูกสันหลังตั้งแต่กระดูกสันหลังส่วนลำคอ (Cervical spine) ลงมาจนถึงกระดูกสันหลังส่วนเอว (Lumbar spine) ประมาณข้อที่1ต่อกับข้อที่2
ไขสันหลังมีลักษณะกลมยาวเป็นแท่ง/เป็นเส้น ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 6-13 มิลลิเมตร (มม.) โดยส่วนบริเวณลำคอและบริเวณเอว มีขนาดใหญ่กว่า ทั้งนี้ความยาวทั้งหมดของไขสันหลังในผู้ชายจะประมาณ 45 เซนติเมตร (ซม.) ของผู้หญิงประมาณ 43 ซม.
ไขสันหลังมีหน้าที่ รับและส่งสัญญาณต่างๆระหว่างสมองกับเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆของร่างกายผ่านทางเส้นประสาทซึ่งแยกออกจากไขสันหลังทั้งด้านซ้ายและด้านขวาและแตกแขนงออกไปเป็นร่างแหครอบคลุมเนื้อเยื่อ/อวัยวะต่างๆทั่วร่างกาย ทั้งนี้แต่ละด้านซ้าย ขวา ของไขสันหลังมีเส้นประสาทหลักทั้งหมดประมาณ 33 เส้น
ไขสันหลัง ถูกหุ้มล้อมด้วยเนื้อเยื่อเช่นเดียวกับสมอง คือ เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง (Meninges) และตรงกลางของไขสันหลังจะมีโพรงน้ำขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 1-2 มม. ยาวตลอดไขสันหลัง ซึ่งเป็นโพรงน้ำที่ต่อเนื่องมาจากโพรงน้ำของสมอง และภายในโพรงน้ำมีน้ำ/ของเหลวชนิดเดียวกับในโพรงน้ำสมอง เรียกว่า น้ำสมองร่วมไขสันหลัง หรือ น้ำสมอง หรือน้ำไขสันหลัง เรียกย่อว่า ซีเอสเอฟ (CSF, Cerebrospinal fluid) ซึ่งน้ำ/ของเหลวนี้นอกจากจะมีอยู่ในโพรงสมองและโพรงไขสันหลังแล้ว ยังมีอยู่ในโพรงระหว่างชั้นของเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มไขสันหลัง โดยน้ำ/ของเหลวนี้มีหน้าที่เป็นหมอนที่คอยปกป้องสมองและไขสันหลังไม่ให้กระแทกกับกะโหลกและ/หรือกระดูกสันหลัง และเป็นทางผ่านของอาหารจากหลอดเลือดเพื่อหล่อเลี้ยงสมองและไขสันหลัง และนำของเสียจากสมองและไขสันหลังกลับเข้าสู่หลอดเลือดดำ
ทั้งนี้ น้ำสมอง/น้ำไขสันหลังนี้ ประมาณ 50-70% สร้างจากเนื้อเยื่อในสมองที่เรียกว่า Choroid plexus โดยส่วนที่เหลือสร้างจากเซลล์ที่บุล้อมรอบโพรงสมอง ร่วมกับสารน้ำที่ซึมผ่านออกจากหลอดเลือดที่เลี้ยงสมอง ซึ่งน้ำสมอง/น้ำไขสันหลังในภาวะปกติ จะมีระบบไหลเวียนของตัวมันเอง โดยมีแรงดันและการกระเพื่อมเป็นจังหวะ (Pulse) คล้ายการเต้นของชีพจร/การเต้นของหัวใจตลอดเวลา เรียกว่า “ระบบไหลเวียนน้ำสมอง/น้ำไขสันหลัง (CSF circulation)” โดยมีลักษณะคล้ายการเต้นของชีพจร/การเต้นของหัวใจ (Pulse หรือ Heart rate) ตลอดเวลา ซึ่งเมื่อเกิดความผิดปกติในระบบไหลเวียนนี้ จะเป็นกลไกส่งผลให้เกิด “กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง” ได้
การมีโพรงน้ำในไขสันหลังส่วนใดก็ตาม เรียกรวมกันว่า Syringomyelia แต่ถ้าโพรงน้ำเกิดเฉพาะจากการขยายตัวของโพรงที่อยู่กลางไขสันหลัง (Central canal) เรียกอีกชื่อว่า Hydromyelia ถ้าโพรงน้ำเกิดต่อเนื่องร่วมกันทั้งในไข สันหลังและในโพรงกลางไขสันหลัง เรียกได้อีกชื่อว่า Syringohydromyelia และถ้าโพรงน้ำขยายจากไขสันหลังเข้าไปอยู่ในสมองส่วนที่ต่อกับไขสันหลังที่เรียกว่า ก้านสมอง (Brain stem) เรียกว่า Syringobulbia
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคที่พบได้น้อย โดยในสหรัฐอเมริกา พบโรคนี้ได้ประมาณ 8.4 รายต่อประชากร 100 000 คน ส่วนสถิติในประเทศอื่นๆไม่มีรายงานชัดเจน เป็นโรคพบได้ในทุกอายุ ตั้งแต่เด็กจนถึงผู้สูงอายุ แต่พบได้บ่อยกว่าในผู้ใหญ่ ในช่วงอายุ 30 ปีขึ้นไป โดยพบในผู้ชายพบได้บ่อยกว่าในผู้หญิงเล็กน้อย
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงมีกลไกเกิดได้อย่างไร?
กลไกการเกิดกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงที่แน่นอนยังไม่ทราบชัดเจน แต่มีการศึกษาให้เชื่อได้ว่า โรคน่าเกิดจากมีความผิดปกติในการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง โดยมักเกิดการอุดกั้นหรือการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง ส่งผลให้น้ำ/ของเหลวนี้ซึมเข้าไปอยู่ในไขสันหลัง และ/หรือในโพรงน้ำกลางไขสันหลัง จึงส่งผลให้เกิดโพรงน้ำในไขสันหลังขึ้น ซึ่งโพรงน้ำนี้จะค่อยๆขยายตัวใหญ่ และยาวขึ้นเรื่อยๆ
เมื่อแรกเกิดโรค ที่โพรงน้ำยังมีขนาดเล็ก ไม่ได้ก่อความเสียหายต่อเซลล์ไขสันหลัง ผู้ป่วยจึงมักยังไม่มีอาการ แต่เมื่อโพรงน้ำใหญ่ขึ้น จะกด เบียด ดันให้เซลล์ไขสันหลังบาดเจ็บในวงกว้างทุกทิศทาง ก่อให้เกิดอาการผิดปกติต่างๆครอบคลุมทั้งด้านซ้ายและด้านขวา และในทุกส่วนของร่างกายที่ควบคุมโดยประสาทที่มาจากไขสันหลังในส่วนนั้น เช่น การเกิดโพรงน้ำบริเวณไขสันหลังส่วนลำคอ จะส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติทั้งด้านซ้าย ขวา ตั้งแต่ลำคอ ไหล่ ท่อนบนของลำตัว แขน มือ และถ้าเป็นมากขึ้นก็จะส่งผลถึงส่วนล่างของลำตัว และขาทั้งสองข้างได้
อะไรเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง?
สาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง แบ่งเป็น 2 สาเหตุ/ปัจจัยหลัก คือ ความผิดปกติแต่กำเนิด (Congenital syringomyelia) และความผิดปกติที่เกิดขึ้นในภายหลัง (Acquired syringomyelia)
อย่างไรก็ตาม บางครั้งแพทย์ไม่สามารถหาสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดโรคนี้ได้ (Idiopathic syringomyelia)
- ความผิดปกติแต่กำเนิด ซึ่งเป็นสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงที่พบได้บ่อยของโรคกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง ทั้งนี้เป็นความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นเองเฉพาะตัว โดยไม่ทราบสาเหตุ หรือบางคนซึ่งเป็นส่วนน้อย จะเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้บ่อยมักเกิดร่วมกับโรค Arnold-Chiari malformation หรือเรียกได้อีกชื่อว่า Chiari malformation เรียกย่อว่า โรค CM (โรคซีเอม) ซึ่งความผิดปกติของโรคซีเอมนี้ เกิดจากสมองส่วนหลังหรือสมองน้อยไหลลงมาอยู่ในช่องกระดูกสันหลังช่วงคอ จึงส่งผลให้เกิดการอุดกั้นทางเดิน/การไหลเวียนน้ำไขสันหลัง จึงเป็นสาเหตุของการเกิดโพรงน้ำขึ้นในไขสันหลัง โดยโพรงน้ำนี้อาจเกิดต่อเนื่องกับโพรงน้ำในสมอง หรือไม่ก็ได้ โดยพบชนิดที่โพรงน้ำไม่ติดต่อถึงกัน สูงกว่าชนิดที่โพรงน้ำติดถึงต่อกัน
- ความผิดปกติที่เกิดขึ้นในภายหลัง ซึ่งสาเหตุ/ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดการไหลเวียนผิดปกติ/การอุดกั้น/อุดตัน ทางเดินน้ำไขสันหลัง เช่น มีอุบัติเหตุที่กระดูกสันหลัง/ไขสันหลัง (เช่น อุบัติเหตุรถยนต์) การมีเลือดออกในโพรงเยื่อหุ้มไขสัน หลัง (เช่น จากภาวะความดันโลหิตสูง หรือจากโรคเลือด เป็นต้น ) จากเยื่อหุ้มสมองอักเสบติดเชื้อ จากภาวะกระดูกสันหลังคด(Scoliosis) และจากโรคเนื้องอกของไขสันหลัง
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงมีอาการอย่างไร?
ดังกล่าวแล้วในหัวข้อ กลไกการเกิดโรคว่า เมื่อเริ่มแรกที่โพรงน้ำยังมีขนาดเล็กและไม่ได้ก่อให้เกิดการบาดเจ็บเสียหายกับเซลล์ของไขสันหลัง ผู้ป่วยจะยังไม่มีอาการ แพทย์มักตรวจพบโดยบังเอิญจากการตรวจภาพลำคอหรือทรวงอกเพื่อวินิจฉัยโรคอื่นๆ (เช่น โรคกระดูกคอเสื่อม) แต่เมื่อโพรงน้ำมีขนาดใหญ่ขึ้นจนทำลายเซลล์ไขสันหลัง ผู้ป่วยจึงจะเกิดอาการ
อาการที่อาจพบได้ในกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง ทั้งนี้ไม่จำเป็นต้องมีครบทุกอาการ คือ
- อาการปวด พบได้ประมาณ 50-90% ของผู้ป่วย มักปวดต้นคอ พร้อมๆกับปวดไหล่ทั้ง 2 ข้าง ลำตัว และรวมมาถึงแขนทั้งสองข้าง ซึ่งอาจปวดได้หลายรูปแบบ เช่น ปวดแสบ หรือเหมือนมีเข็มทิ่มแทง ซึ่งในส่วนที่รู้สึกปวดมักเกิดอาการชา หรือ สูญเสียการรับความรู้สึกร้อนหนาว หรือความรู้สึกจากการสัมผัส
- อาจมีปวดศีรษะเรื้อรัง
- กล้ามเนื้อฝ่อลีบ กล้ามเนื้ออ่อนแรง มักเกิดกับกล้ามเนื้อแขน ขา มือ เท้า
- กล้ามเนื้อฝ่อลีบ กล้ามเนื้ออ่อนแรง มักเกิดกับกล้ามเนื้อแขน ขา มือ เท้า
- แขน ขา มือ เท้า นิ้วกระตุก ควบคุมไม่ได้
- กระดูกสันหลังคดงอ
- เมื่อเป็นมากจะควบคุมอาการอุจจาระ ปัสสาวะไม่ได้
แพทย์วินิจฉัยแยกกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?
แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงได้จาก ประวัติอาการ ประวัติการเจ็บป่วยต่างๆทั้งในอดีตและในปัจจุบัน การตรวจร่างกาย และการตรวจภาพสมองและไขสันหลังด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ/หรือเอมอาร์ไอ แต่ทั้งนี้อาจมีการตรวจอื่นๆเพิ่มเติม เพื่อการวินิจฉัยหาสาเหตุของโรค เช่น การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG, Electromyography) การตรวจน้ำไขสันหลังเพื่อดู ความดันของน้ำไขสันหลัง หรือเซลล์ผิดปกติ (เช่น เซลล์มะเร็ง) หรือการติดเชื้อต่างๆ เป็นต้น ทั้งนี้ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยและดุลพินิจของแพทย์
รักษากลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?
การรักษากลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง จะอยู่ในการดูแลรักษาโดยแพทย์เฉพาะทาง คือ ประสารทศัลยศาสตร์ (Neurosurgery) โดยในขณะที่ยังไม่มีอาการและโพรงน้ำมีขนาดเล็ก แพทย์อาจใช้การเฝ้าติดตามโรค ด้วยการตรวจร่างกายและการตรวจภาพไขสันหลังเป็นระยะๆ (อาจด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ หรือ เอมอาร์ไอ) แต่เมื่อโพรงน้ำมีขนาดใหญ่ และ/หรือผู้ป่วยเริ่มมีอาการ การรักษาคือการผ่าตัด รวมทั้งการรักษาสาเหตุที่รักษาได้ เช่น การผ่าตัดเนื้องอกไขสันหลัง เป็นต้น และการหาทางให้น้ำไหลออกได้สม่ำเสมอ ไม่กลับมาขังในโพรงอีก
นอกจากการผ่าตัดแล้ว การให้ยาแก้ปวดบรรเทาอาการปวด และการทำกายภาพบำบัด กายภาพฟื้นฟูกล้ามเนื้อที่ ฝ่อ ลีบ อ่อนแรง เพื่อให้พอใช้งานในชีวิตประจำวันได้ เพื่อลดการพึ่งพาผู้อื่นลงบ้าง ก็เป็นอีกการรักษาที่สำคัญ
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคเรื้อรัง และการรักษาให้หายขาดเป็นไปไม่ได้ มักเป็นการรักษาเพื่อชะลอไม่ให้น้ำ/ของเหลวกลับมาในโพรงรวดเร็ว ดังนั้น การดูแลผู้ป่วยด้านอารมณ์/จิตใจ จึงเป็นการรักษาที่จำเป้นอย่างยิ่ง โรคนี้ต้องการความเข้าใจจากครอบครัวเป็นอย่างยิ่ง
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงรุนแรงไหม? มีผลข้างเคียงอย่างไร?
กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นโรคเรื้อรัง ที่มีผลต่อการใช้ชีวิตประจำวัน จากอาการปวดเรื้อรัง และกล้ามเนื้ออ่อนแรง
ภายหลังการรักษา ผู้ป่วยบางราย อาจมีอาการคงที่หลังผ่าตัด บางรายอาการดีขึ้น บางรายอาการเลวลง ซึ่งแพทย์มักพยากรณ์ไม่ได้ว่า ใครจะได้ผลอย่างไร แพทย์ต้องคอยดูแลรักษาติดตามผลไปเรื่อยๆ แต่โดยทั่วไปถ้าเกิดจากสาเหตุที่รักษาได้ เช่นเนื้องอกที่แพทย์สามารถผ่าตัดเนื้องอกออกได้หมด ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีอาการดีขึ้นหลังการรักษา
ผลข้างเคียงสำคัญของโรคนี้ คือ อาการปวดเรื้อรัง และการลีบ ฝ่อ อ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ซึ่งจะส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้มาก การดูแลรักษาด้านอารมณ์/จิตใจของทั้งผู้ป่วย และของผู้ดูแลผู้ป่วย จึงเป็นสิ่งสำคัญและจำเป็นอย่างยิ่ง
ดูแลตนเองอย่างไร? ควรพบแพทย์เมื่อไร?
การดูแลตนเองที่สำคัญ คือ การรีบพบแพทย์เมื่อมีอาการดังกล่าวในหัวข้ออาการ ด้วยเหตุผลที่ยิ่งวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว โอกาสที่ความรุนแรงโรคลดลงยิ่งสูงขึ้น
ส่วนเมื่อได้ทราบแล้วว่า เป็นโรคกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง การดูแลตนเองและ การพบแพทย์ คือ
- ปฏิบัติตามแพทย์ พยาบาลแนะนำ เมื่อมียากิน กินยาให้ถูกต้อง ครบถ้วน ไม่ขาดยา
- ทำกายภาพบำบัด/กายภาพฟื้นฟู ตามแพทย์ พยาบาล นักกายภาพบำบัด แนะนำสม่ำเสมอ เพื่อการช่วยเหลือตนเองในกิจวัตรประจำวันต่างๆ เพื่อลดการพึ่งพาผู้อื่นให้น้อยที่สุด
- พยายามออกกำลังกาย เคลื่อนไหวร่างกาย
- รักษาสุขอนามัยพื้นฐาน (สุขบัญญัติแห่งชาติ) เพื่อการรักษาสุขภาพกายและสุขภาพจิต
- เข้าใจ และยอมรับธรรมชาติของโรค เพื่อการมีสุขภาพจิตที่ดี
- พบแพทย์ตามนัดเสมอ
- รีบพบแพทย์ก่อนนัดเมื่อมีอาการผิดปกติไปจากเดิม หรือเมื่ออาการต่างๆเลวลง หรือเมื่อกังวลในอาการ
ป้องกันกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรงอย่างไร?
เมื่อดูจากสาเหตุ การป้องกันกลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง เป็นไปได้ค่อนข้างยาก ดังนั้นเมื่อมีอาการผิดปกติต่างๆดังกล่าวในหัวข้ออาการ จึงควรรีบพบแพทย์ เพื่อการวินิจฉัยและรักษาโรคแต่เนิ่นๆ ก่อนที่จะมีการบาดเจ็บเสียหายอย่างมากมายของเซลล์ไขสันหลังจนโอกาสที่ไขสันหลังจะฟื้นตัวเป็นไปได้ยาก
ที่มา https://haamor.com/th/กลุ่มอาการเหตุไขสันหลังเป็นโพรง/