โรค g6pd คืออะไร g6pd คือ อะไร โรคg6pdอันตรายใหม


โรค g6pd  คืออะไร g6pd คือ อะไร โรคg6pdอันตรายใหม

         โรค g6pd  คืออะไร

มารู้จัก โรค G6PD deficiency จีซิกพีดี กันเถอะ


โรค G6PD deficiency จีซิกพีดี

ภาวะพร่อง G6PD จาก web ของราชวิทยาลัยอายุรแพทย์
พบมากในเพศชาย
จะไม่ซีดในภาวะปรกตินอกจากมีไข้หรือได้ยาบางชนิด
ไม่มีม้ามโต
อาจมีประวัติปัสสาวะดำร่วมด้วย
การตรวจเสมียร์เลือดพบเม็ดเลือดแดงที่แหว่ง (bite cell) หรือมีฮีโมโกลบินรั่วออกมา (hemoglobin-leakage cells) 16
การวินิจฉัยที่แน่นอนโดยการหาระดับ G6PD ในเม็ดเลือดแดง
จาก website thaiclinic.com ครับ
G6PD DEFICIENCY
G6PD DEFICIENCY
การ ขาดเอ็นไซน์G6PD เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางโครโมโชมX เพศชายมีโครโมโชมเป็นXY ดังนั้นถ้าได้รับX ที่เป็นภาวะนี้ก็จะเกิดภาวะนี้ขึ้น แต่เพศหญิง เป็น XX ถ้ามีXที่เป็น G6PD Deficieancy 1 ตัวจะเป็นพาหะแต่ไม่เป็นโรค เพศหญิงจะเป็นได้ต้องมีXที่เป็นโรคถึง 2 ตัว โรคน้จึงพบบ่อยในเพศชาย
G6PD เป็นเอนไซน์ในเม็ดเลือดแดง มีความสำคัญคือ ในภาวะที่เกิดภาวะเครียดต่อเม็ดเลือดแดงเช่นการได้รับยาบางชนิด สารแนปทาลีน(ลูกเหม็น) ไม่สบายเป็นไข้สูง จะเกิดสารที่เป็นอันตรายต่อเม็ดเลือดแดงอาจทำให้เม็ดเลือดแดงแตกได้ G6PD จะช่วยเปลี่ยนสารอันตรายไปเป็นสารที่ไม่อันตรายต่อเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง จึงไม่แตก จากเหตุผลดังกล่าวจะเห็นว่าในภาวะปกติ G6PD ไม่ได้ทำหน้าที่อะไร แต่จะทำหน้าที่เมื่อเกิดภาวะที่อาจเกิดอันตรายต่อเม็ดเลือดแดง ถ้าเม็ดเลือดแดแตกจะเห็นปัสสาวะเป็นสีโค้ก
การวินิจฉัย เจาะเลือดตรวจระดับเอนไซน์G6PD
ดัง นั้นถ้าลูกเป็น G6PD Deficiencyหรือการขาดเอนไซน์G6PD ผู้ปกครองไม่ต้องวิตกกังวลให้เลี้ยงลูกเหมือนเด็กปกติทั่วไปเพียงแต่ให้ทราบ ไว้ว่าลูกเป็นภาวะนี้ และหลีกเลี่ยงสารที่เป็นอันตรายต่อเม็ดเลือดแดงเช่น ยากลุ่มซัลฟา แอสไพริน ลูกเหม็น ถั่วปากอ้าเป็นต้น และถ้าลูกมีไข้ให้ดูแลลดไข้และรักษาตามสาเหตุเพื่อไม่ให้เม็ดเลือดแดงแตก โดยทั่วไปผู้ที่มีภาวะนี้สามารถใช้ชีวิตเหมือนคนปกติทั่วไปแต่ให้ทราบว่าตัว เองมีภาวะนี้อยู่และหลีกเลี่ยงยาและสารบางอย่างที่แพทย์แนะนำ
ข้อควรปฏิบัติสำหรับผู้ที่พร่องเอนไซน์ G6PD
1เมื่อเจ็บป่วย ไม่ควรซื้อยากินเอง ควรปรึกษาแพทย์และแจ้งให้แพทย์ทราบว่าเป็นโรคนี้
2.หลีกเลี่ยงยาและอาหารบางอย่างเช่น ถั่วปากอ้า
3.เมื่อมีอาการซีดลง เพลีย ปัสสาวะสีเข้ม(เหมือนสีโค้ก) ตัวเหลือง ตาเหลือง ควรพบแพทย์โดยด่วน
รายชื่อยาที่ควรหลีกเลี่ยงสำหรับผู้ที่พร่องเอนไซน์ G6PD
1.ยารักษามาเลเรีย ได้แก่ PRIMAQUINE,PAMAQUINE,PENTAQUINE,QUINAQUINEและQUININE
2.ยาลดไข้แก้ปวด ได้แก่ ACETANILID,ASPIRIN,PHENACETIN,PYRAMIDONE
3.ยาจำพวกซัลฟา ได้แก่ SULFANILAMIDE,SULFAPYRIDINE,SULFACETAMIDE, SULFISOXAZOLE,
SULFANETHOXYPYRIDAZINE
4.ยาบางอย่างเช่น FURAZOLIDONE,NITROFURANTOIN,CHLORAMPHENICOL, PARAMINOSALICYLIC,
NAPIHALINE(ลูกเหม็นที่ใช้ไล่แมลง),VITAMIN K, TRINITROTOLUENE,METHYLENE BLUE,
DIMEREAPROL,PHENYLHYDRAZINE,QUINIDINE

ขอขอบคุณเรื่องจาก www.docdek.com  

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

 

             g6pd คือ อะไร

ข้อความ : G6PD ( Glucose -6- phosphate dehydrogenase )เป็นเอนไซม์ชนิดหนึ่งในร่างกาย มีส่วนในขบวนการเมตาโบลิซึมของกลูโคสและมีในเซลล์ทั่วไปของร่างกาย โดยเฉพาะในเม็ดเลือด ถ้ามีความผิดปกติจะทำให้เกิดอาการซีดขึ้น จากการที่เม็ดเลือดแดงแตกง่าย การพร่องเอนไซม์นี้เป็นพันธุกรรมสืบทอดแบบ X-linked ในประเทศไทยพบมากกว่า15 ชนิด เป็นชนิด G6PD มหิดล ประมาณร้อยละ 55
ในประเทศไทยพบในเพศชายร้อยละ 2.8-17.5 เฉลี่ยทั่วประเทศพบประมาณร้อยละ 12 ส่วนในเพศหญิง ที่มีความผิดปกติของโครโมโซมควบคุมการสร้างเอนไซม์ เพียงครึ่งเดียว ( heterozygote) มีระดับเอนไซม์ต่ำ ปานกลาง เมื่อย้อมเม็ดเลือดดูของผู้หญิงเหล่านี้จะพบว่ามี 2 พวกคือ เอนไซม์ปกติ และอีกพวกหนึ่งต่ำ ส่วนอาการคือ เมื่อผู้ป่วยมีภาวะ stress เช่น ในระยะแรกเกิด ภายหลังการติดเชื้อ เบาหวาน ภาวะเลือดเป็นกรด หรือภายหลังได้รับยาบางชนิด หรืออาหารบางชนิด ก็จะทำให้มีการแตกของเม็ดเลือดแดง ทำให้เกิดภาวะซีดขึ้น โดยอาการซีดอาจเกิดภายหลังอาการป่วยไข้เพียง 2-3 วัน หรือเร็วกว่าได้ครับ ในระยะที่เริ่มมีการทำลายเม็ดเลือด อาจพบมีปัสสาวะที่สีเข้ม แบบสีน้ำปลาได้ เนื่องจากสารบางอย่างของเม็ดเลือดออกมาปนด้วย มีอาการซีดร่วม เพลีย ตาเหลือง การตรวจเลือดพบเลือดจาง อาการซีดจะค่อยๆดีขึ้นจนหายไปใน 4-5 สัปดาห์ ส่วนในทารกอาจพบอาการซีดร่วมกับ อาการเหลืองได้เร็วใน 7 วันแรก
การรักษา
1.หาสาเหตุที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก และหยุดสารนั้นทันที หรือหลีกเลี่ยงในคราวต่อไป
2.ในทารกที่มีเหลืองร่วม อาจต้องการรับการรักษาโดยการฉายไฟ หรือในกรณีที่เหลืองมากอาจต้องถ่ายเปลี่ยนเลือดร่วม
3.ในกรณีที่ซีดมากต้องให้เลือดเพื่อช่วยในร่างกายอยู่ในระดับปกติ
4.ป้องกันภาวะไตวายจากกรดยูริกที่มาที่ไตมาก ซึ่งแพทย์จะให้การรักษาได้ครับ
5. การรักษาประคับประคองอื่นตามสมควร
การดูแลและป้องกัน
เด็กที่เป็นควรมีบัตรประจำตัวผู้ป่วยเพื่อแสดงโรค ในกรณีที่ไปรักษาที่อื่นจะได้ให้แพทย์ได้ทราบ ตลอดจนต้องบอกแพทย์ทุกครั้งที่ทำการรักษาว่าเป็นโรคนี้เนื่องจากการใช้ยา บางอย่างอาจทำให้เม็ดเลือดมีการถูกทำลายมากขึ้นได้ ในบัตรควรบอกหมู่เลือดด้วยเพื่อจะได้ทำการให้เลือดได้ในกรณีที่ฉุกเฉิน ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาโดยไม่จำเป็น โดยเฉพาะยากลุ่ม ซัลฟา แอสไพริน เป็นต้น (ดูรายละเอียดในส่วนของโรคอีกทีครับกำลังดำเนินการทำอยู่) นอกจากนี้ควรให้เด็กสังเกตว่าสิ่งใดทำให้ซีดและปัสสาวะสีเข้มเพื่อหลีก เลี่ยงที่จะไม่ใช้สิ่งนั้นอีก อาหารบางอย่างเช่นถั่วปากอ้า.เป็นต้น ยังไงลองติดตามรายละเอียดของโรคอีกทีครับผมจะทำว่ายาชนิดไหนหรืออาหารไหนบาง ที่ควรเว้น.

               Link      https://board.dserver.org

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

 

              โรคg6pdอันตรายใหม

G6PD หรือ Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase เป็นเอ็นไซม์ชนิดหนึ่งที่อยู่ในเซลล์ ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในขบวนการการใช้พลังงาน และสร้างสารต่าง ๆ ในเซลล์ เช่น ขบวนการ Hexose monophosphate shunt สารสำคัญที่ได้จากขบวนการนี้คือ NADPH (Nicotinamide Dinucleotide Phosphate) ซึ่งใช้ในขบวนการกำจัดสารที่เป็นพิษต่อเซลล์ หรือสิ่งแปลกปลอมออกไป เซลล์ที่มีความจำเป็นต้องพึ่งขบวนการนี้มาก ได้แก่ เม็ดเลือดแดงเนื่องจากไม่มีนิวเคลียสและ organelles อื่นๆ ที่ทำหน้าที่ทำลายสารพิษได้

โรคขาดเอ็นไซม์ G-6-PD หรือภาวะพร่องเอนไซม์ จีซิกพีดี ( G6PD Deficiency : Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase  deficiency)
หรือเป็นที่รู้จักกันในชื่อ โรคแพ้ถั่วปากอ้า(Favism) เป็นโรคทางพันธุกรรม มีการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ผ่านทางโครโมโซมเอกซ์ (X-linked recessive fashion) ทำให้มีผลกระทบต่อเพศชายมากกว่าเพศหญิง ผู้ชายจะเป็นโรคโดยได้รับยีนมาจากมารดาที่เป็นพาหะ พ่อที่เป็นโรค จะถ่ายทอดพาหะให้ลูกสาวทุกคน  เด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้จะไม่แสดงอาการอะไรนอกจากตัวเหลืองตอนแรกเกิด

การวินิจฉัยโรค ใช้การตรวจสอบทางพันธุกรรม  ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของยีนที่สร้างเอ็นไซม์ดังกล่าว ทำให้สร้างเอ็นไซม์นี้ไม่ได้
สิ่งสำคัญ คือ เอ็นไซม์นี้มีความสำคัญในการสร้างสาร Glutathione ซึ่งมีหน้าที่ทำลาย oxidizing agents ต่าง ๆที่เกิดขึ้นจากยา หรือภาวะการติดเชื้อต่าง ๆ ให้หมดฤทธิ์ไป ความสำคัญของเอ็นไซม์นี้อยู่ที่เม็ดเลือดแดง ถ้าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ได้รับ oxidizing agents เช่นยาบางชนิดหรือ การติดเชื้อในร่างกาย จะทำให้เม็ดเลือดแดงไม่สามารถทนทานได้ และเกิดเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน เกิดซีดเฉียบพลัน ปัสสาวะดำหรือสีเข้มจากสีของฮีโมโกลบิน และอาจเกิดไตวายได้

สารหรือยาที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้บ่อยได้แก่ ยารักษามาเลเรียบางชนิด, ยาซัลฟา,ยาปฏิชีวนะบางชนิดและถั่วปากอ้า เป็นต้น 
นอกจากนี้การติดเชื้อต่าง ๆ เช่นเป็นไข้หวัด หลอดลมอักเสบ ก็ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้ จึงจำเป็นต้องแจ้งให้แพทย์ พยาบาลทราบ และรักษา รวมทั้งเลี่ยงยาที่อาจทำให้เกิดอาการได้

อาการที่เกิดขึ้นเมื่อได้รับยาเหล่านี้
ผู้ป่วยจะซีดลงทันทีเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด จะสังเกตเห็นปัสสาวะเป็นสีดำหรือสีโคล่า เนื่องจากฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงถูกกรองออกมากับไต ซึ่งจำเป็นต้องนำส่ง รพ.เพื่อให้การรักษาแบบประคับประคองทันที
อันตรายที่เกิดขึ้นเมื่อมีเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน (Hemolytic crisis) เช่นนี้คือ ภาวะไตวาย เนื่องจากไตขาดเลือดเฉียบพลันเพราะขาดเม็ดเลือดแดงที่นำออกซิเจนมาหล่อเสี้ ยง(เม็ดเลือดแดงแตกหมด) และยังได้รับฮีโมโกลบินปริมาณมาก ซึ่งเป็นพิษต่อไตโดยตรง 

การรักษา
เป็นการรักษาตามอาการแบบประคับประคอง เช่น การให้เลือด,การให้น้ำในปริมาณที่เพียงพอเพื่อป้องกันไตวาย
ส่วนการแตกของเม็ดเลือดแดงจะหยุดได้เอง โรคนี้ไม่มีการรักษาที่หายขาดในขณะนี้
สิ่งที่ดีที่สุดคือ การให้คำปรึกษาและร่วมวางแผนระหว่างครอบครัวและแพทย์ การหาผู้มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรค
การให้คำแนะนำและปรึกษาเกี่ยวกับโรค จะทำให้โอกาสให้กำเนิดบุตรที่เกิดมาเป็นภาระต่อพ่อแม่น้อยลง

การปฏิบัติตัว
1. แจ้งให้แพทย์ทราบเสมอว่าเป็นโรคนี้
2. เมื่อเกิดอาการไม่สบาย ควรปรึกษาแพทย์ ไม่ซื้อยากินเอง
3. เมื่อเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ควรเข้าโรงพยาบาลเพื่อให้การรักษาทันที
4. หลีกเลี่ยงยาหรือสารที่อาจทำให้เกิดอาการ
5. เมื่อจะมีบุตร ควรได้รับคำแนะนำจาแพทย์ เรื่องการถ่ายทอดไปยังลูกเพื่อประโยชน์ในการตัดสินใจวางแผนครอบครัว

อาหารต้องห้าม
นอกจากยาแล้วอาหารที่รับประทานก็พบว่ามีผลต่อเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเช่นกัน นั่นคือ ถั่วปากอ้า (Fava bean) โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าถั่วนั้นยังดิบอยู่ และลูกเหม็น (napthalene) ที่ใช้อยู่ประจำตามบ้านค่ะ

* คนที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ จีซิกพีดี ( G6PD Deficiency)  จึงไม่ควรรับประทานใบและเมล็ดมะรุมเพราะมีสารชนิดเดียวกับที่มีอยู่ในถ้วป ากอ้า *

* โพลีไซทีเมียเวอร่า เป็นภาวะเลือดข้น ที่เกิดจากความผิดปกติของการสร้างเม็ดเลือด ทั้งเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด ซึ่งมักพบในผู้สูงอายุ หรือผู้ที่มีม้าม หรือฮอร์โมนผิดปกติ
ซึ่งสารในมะรุมไม่ส่งผลต่อภาวะนี้ และน่าจะมีผลดีต่อการสร้างภูมิต้านทานในร่างกายได้มากขึ้น *

              Link   https://thaiherbclinic.com

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++


อัพเดทล่าสุด